Mennesket har ca. 30.000 gener som sitter på kromosomene. Vi har 23 par kromosomer, dvs 46 i alt. Det ene kromosomet i et par har man arvet fra sin far og det andre fra sin mor. Arveanlegget for Huntington sitter på kromosom nr. 4. Dersom en person har arvet det kromosomet fra sin syke foreldre som bærer med seg det muterte genet (har anlegget for HS) blir personen syk. HS-genet er dominant, dvs at når det i kromosompar 4 finnes HS på det ene kromosomet, vil sykdommen utvikle seg selv om ett kromosom er uten HS-genet.

Når en person har HS-genet vil han/hun gi videre til sine barn enten det "syke" kromosomet eller det uten HS. Det vil si at risikoen for at barn av en med HS-genet skal arve sykdommen er 50%. Det kan sammenlignes med å slå kron og mynt. Hver gang mynten kastes er det 50% sjanse for kron og 50% sjanse for å få mynt. Risikoen er den samme for hvert barn. Akkurat som man kan kaste og få kron 3 ganger etter hverandre, kan man få 3 barn som ikke har arvet HS-genet. Alle kombinasjoner er mulig; har man fire barn kan en, to, tre eller alle fire eller ingen av dem ha arvet sykdomsanlegget.

Det er kun personer som selv har HS-genet som kan gi det videre til sine barn. Sykdommen kan ikke "hoppe over" en generasjon. Det kan bare arves i direkte nedstigende linje - dvs fra din mor eller far.